Sindromul miastenic Lambert-Eaton (LEMS) este o afecțiune foarte rară care afectează semnalele transmise de la nervi către mușchi.
Înseamnă că mușchii nu sunt în stare să se strângă (se contractă) în mod corespunzător, ceea ce duce la slăbiciune musculară și la o serie de alte simptome.
Aproximativ jumătate din cazurile de LEMS apar la persoane de vârstă mijlocie sau mai în vârstă cu cancer pulmonar . Restul cazurilor nu sunt asociate cu cancerul și pot începe la orice vârstă.
LEMS este cunoscut și ca sindrom miastenic sau sindrom Eaton-Lambert.
Simptomele LEMS
Simptomele LEMS se dezvoltă treptat în decurs de săptămâni sau luni.
Principalele simptome sunt slăbiciunea picioarelor, brațelor, gâtului și feței, precum și probleme cu funcțiile automate ale corpului, cum ar fi controlul tensiunii arteriale.
Simptomele comune includ:
- dureri musculare
- dificultate de mers și de urcare scări
- dificultate la ridicarea obiectelor sau ridicarea brațelor
- pleoape înecate, ochi uscați și vedere încețoșată
- probleme de înghițire
- amețeli în picioare
- o gură uscată
- constipație
- disfuncție erectilă
- puterea care se îmbunătățește temporar atunci când faceți exercițiul fizic, doar pentru a reduce pe măsură ce exercitarea continuă
Consultați un medic de familie dacă aveți o combinație a acestor simptome.
Cauzele LEMS
LEMS este cauzată de apărarea naturală a organismului (sistemul imunitar) care atacă greșit și dăunează nervilor.
În mod normal, semnalele nervoase circulă pe nervi și stimulează terminațiile nervoase pentru a elibera o substanță chimică numită acetilcolină. Acest produs chimic ajută apoi la activarea mușchilor.
Dacă terminațiile nervoase sunt deteriorate, cantitatea de acetilcolină pe care o produc scade, ceea ce înseamnă că semnalele nervoase nu ajung la mușchi în mod corespunzător.
Nu se știe ce declanșează sistemul imunitar să atace nervii. Este adesea asociat cu cancerul pulmonar, dar poate apărea la persoane fără cancer.
LEMS nu este moștenit.
Teste pentru LEMS
Medicul medical va verifica mai întâi istoricul dumneavoastră medical, va întreba despre simptomele dvs., va efectua un examen fizic și vă va testa reflexele.
Dacă ei cred că aveți o problemă cu nervii, vă pot adresa un specialist numit neurolog pentru teste suplimentare pentru a determina cauza.
Testele pe care le-ați putea include includ:
- analize de sânge – un test de sânge poate detecta substanțe din sânge (anticorpi) rezultate din sistemul imunitar care atacă nervii
- studii nervoase – un ac poate fi introdus în pielea dvs. pentru a verifica cât de bine ajung semnale la mușchi de la nervi
- scanări – este posibil să aveți o scanare CT sau PET pentru a verifica cancerul pulmonar
Dacă scanările inițiale nu găsesc cancer, s-ar putea să vă sfătuiți să faceți scanări periodice la fiecare câteva luni timp de câțiva ani pentru a verifica dacă nu se dezvoltă ulterior.
Tratamente pentru LEMS
În prezent, nu există leac pentru LEMS, dar o serie de tratamente pot ajuta la reducerea simptomelor.
Acestea includ:
- tratamentul cancerului pulmonar – dacă aveți cancer pulmonar, tratarea acestuia poate îmbunătăți semnificativ simptomele LEMS
- medicament care ajută semnalele nervoase să ajungă la mușchi – medicamentele utilizate frecvent includ 3,4-diaminopiridină și piridostigmină
- medicament pentru a reduce activitatea sistemului imunitar (imunosupresoare) – medicamentele utilizate frecvent includ tablete de steroizi ( prednisolon , azatioprina și metotrexat
- terapia cu imunoglobulină – injecții de anticorpi din sângele donat care oprește temporar sistemul imunitar care vă atacă nervii
- plasmafereză – o procedură de redirecționare a sângelui printr-o mașină care filtrează anticorpii care vă atacă nervii
Medicamentul este principalul tratament, deși terapia cu imunoglobulină și plasmafereza pot fi recomandate pe termen scurt sau dacă slăbiciunea musculară este severă și alte tratamente nu au ajutat.
Outlook pentru LEMS
Unele persoane răspund bine la tratament și, în cele din urmă, sunt capabile să înceteze să ia medicamente, deși acest lucru nu poate fi de câțiva ani.
Alții răspund mai puțin bine și consideră că afecțiunea le afectează activitățile cotidiene și calitatea vieții.
LEMS nu afectează speranța de viață dacă nu este asociat cu cancerul. Dar persoanele cu cancer pulmonar și LEMS tind să aibă o speranță de viață mai scurtă, deoarece de multe ori nu este diagnosticat până când cancerul s-a răspândit și, până în acest moment, este foarte dificil de tratat.
